肠系膜上动脉综合征的「三三三」原则
肠系膜上动脉综合征（superiormesenteric artery syndrome, SMAS）是指肠系膜上动脉与腹主动脉两者之间的夹角较小，压迫十二指肠水平段引起的十二指肠近端梗阻，亦称之为良性十二指肠淤滞症，又因为此病首次是由 Wilkie 等人发现并提出的，又称为 Wilkie 综合征。
SMAS 可引起餐后反复发作的恶心呕吐和腹痛腹胀，导致患者长期进食障碍和严重的营养不良。由于 SMAS 不是临床上常见病，其发病率仅为 0.1‰～0.3‰, 好发于青少年，女性多见[1]，且临床表现无特异性，常常被误诊，误诊率约为 57.1%～67.3%[2]。
鉴于 SMAS 这么高的误诊率及临床上少见，为帮助大家加深对该病的记忆，现总结了「三三三」原则。
基本知识
1. SMAS 发病机制
十二指肠、肠系膜上动脉 (SMA) 与腹主动脉 (AO) 三者的解剖关系与 SMAS 的发生有密切关系。SMA 约在第一腰椎水平起源于 AO，在立位或卧位时，向下向右走行于小肠系膜内，与 AO 形成一锐角，并在进入小肠系膜前跨过十二指肠水平部，如图 1。
图 1 十二指肠 (Duodenum)、肠系膜上动脉 (SMA) 与腹主动脉 (AO) 三者的解剖关系示意图（作者提供）
在正常情况下，十二指肠位于 AO 与 SMA 的夹角内，正常人这一夹角约为 40°-60°，夹角内的十二指肠水平部的宽度约为 10～28 mm，夹角间隙被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等填充而十二指肠不受压，当夹角变小 (<15°) 或者宽度小于 8 mm 时，都可使 SMA 压迫十二指肠水平部于 AO 或椎体上，从而造成肠腔狭窄和梗阻，如图 2。
图 2 SMAS 的上消化道造影图片；A 红色箭头指示的「笔杆征」，B 展示的为十二指肠梗阻的现象（图片源于 bbioo.com 网站）
2. SMAS 发病因素
SMAS 的发生可以由先天及后天两方面因素引起。
先天因素：由于 SMA 变异引起，SMA 起源于 AO 的位置过低或分出时角度较小，则对横过其间的十二指肠造成机械性压迫。此外，十二指肠上升段过短或 Treitz 韧带过短，将十二指肠上升段悬吊固定于较高位置，使十二指肠水平部接近 SMA 和 AO 夹角间隙的根部，使之更容易受压。
后天因素：其中后天因素主要为各种疾病引起的显著消瘦与脂肪消耗，导致夹角内脂肪垫消失，两动脉间夹角缩小而使十二指肠受压梗阻。还有文献报道脊柱畸形的患者行椎体融合术后继发的 SMAS[3]。
「三三三」原则
1. 原则一：SMAS 的临床表现三联征
大多数外科医生认为 SMAS 的患者无特异性临床症状，多数患者的首发症状以餐后腹痛、恶心呕吐为主；
但随着患者上述症状的出现，患者开始出现少食，厌食的现象致使体重下降；
还有的症状就是便秘，徐琳等[4]的研究显示便秘患者发生 SMAS 较正常人明显提高，约为 2.7%，且 SMAS 患者在发病前均有 1 年以上的便秘史，考虑是因为患者长期便秘引起营养不良导致机体脂肪成分减少，使动脉夹角内脂肪垫减少，动脉夹角缩小，因而增加 SMAS 发病概率，便秘与 SMAS 可能互为因果关系。
综上所述，恶心、呕吐，便秘及体重下降三者统称为 SMAS 的症状三联征。
2. 原则二：SMAS 的解剖结构三联征
首先我们根据 SMAS 的发病机制 AO 与 SMA 的夹角变小或宽度变窄致使十二指肠水平部受压于 AO 或椎体上从而造成肠腔狭窄和梗阻的现象就形成典型的「SMA 卡压征象」如图 3。
图 3 SMAS 的 CT 矢状面图像（作者提供）
其次是由于 SMAS 的常常伴有结肠传输时间延长可能引起的结肠内容物淤积和结肠冗长，特别是横结肠的冗长下垂对肠系膜上动脉的牵拉，导致对十二指肠水平段的压迫加重，促使了 SMAS 的发病，此过程便又形成一个征象即「横结肠下垂征」如图 4。
图 4 SMAS 的横结肠下垂征，红色箭头指示的为下降的横结肠（图片源于 www.iiyi.com 网站）
最后由于横结肠显著下垂，横结肠左侧段挺直地向脾门区升起，又迅速地沿降结肠下降，通常升降之间夹角小于 45。且结肠脾曲较肝曲明显升高，两者相差 1.5 个椎体以上，就形成了「脾曲综合征」，动态观察可见造影剂不易通过狭小的结肠脾曲，并有逆返现象，如图 5。
以上 SMA 卡压征，横结肠下垂，脾曲综合征统称 SMAS 解剖上的三联征。
图 5 SMAS 的脾曲综合征（图片源于 www.bapimi.com 网站）
3. 原则三：SMAS 治疗上的三把利剑
SMAS 的治疗首选以营养支持为主的保守治疗，仅在保守无效时才考虑手术治疗[5]。SMAS 是由 SMA 压迫十二指肠水平部导致的梗阻，空肠以下是正常的所以对这类患者进行空肠营养是可行的。SMAS 给予营养支持治疗，不仅能够改善患者营养状况和增加体质量，而且对于后天由于营养不良导致动脉夹角内脂肪垫消耗形成的 SMAS 能起到治疗作用。
在加强营养期间嘱其患者多行胸膝位，胸膝位能促使下垂的横结肠向上异位，从而降低横结肠对 SMA 的牵拉，减轻 SMA 对十二指肠水平段的压迫利于食物通过，也能够减轻结肠脾曲综合征，利于患者排气排便。
同时加强便秘的治疗，便秘并发 SMAS 的病理状态会使营养不良状态不断恶化，进一步加重 SMAS 的症状。同时，SMAS 患者由于长期进食障碍和膳食纤维摄入不足，可致结肠黏膜萎缩和蠕动功能减退，从而进一步加重便秘症状。因此，便秘不但可并发 SMAS，两者在病程中还可互相影响而形成恶性循环，所以有效的营养支持治疗可阻断这一循环。
综上所述，空肠营养，胸膝位，通便是 SMAS 治疗上三把利剑。
通过上述的描述，希望能够对广大外科医师能够对 SMAS 有了进一步的了解与认识，从而提高该病的诊疗、降低误诊率，使广大 SMAS 的患者受益。
参考文献
1. Van Horne N, Jackson J P. Superior Mesenteric Artery Syndrome[J]. 2018.
2. KothariTH,MachnickiS,KurtzL.Superior mesentericarterysyndrome[J]. CanJGastroenterol,2011,25 (11).
3. Smith B G, Hakim-Zargar M, Thomson J D. Low body mass index: a risk factor for superior mesenteric artery syndrome in adolescents undergoing spinal fusion for scoliosis[J]. 2009, 22(2).
4. 徐琳, 虞文魁, 姜军, 等. 顽固性便秘并发肠系膜上动脉综合征的危险因素和营养支持治疗效果分析 [J]. 中华胃肠外科杂志, 2014(10).
5. Goitein D, Gagné D J, Papasavas P K, et al. Superior mesenteric artery syndrome after laparoscopic Roux-en-Y gastric bypass for morbid obesity[J]. Obesity Surgery, 2004, 14(7).
相关阅读
肠系膜上动脉压迫综合征的微创手术治疗
今日为一例肠系膜上动脉综合征患者行腹腔镜下十二指肠-空肠吻合术，手术历时45分钟，几乎无出血，无需放置腹腔引流管。这只是我们治疗组今年接诊的数例该类患者之一，肠系膜上动脉综合征的微创手术治疗已然成为我们团队的另一特色手术方式。大致回顾一下该类患者的病史，有一个共性：辗转数省、市多家大型医院，相关影像检查非常完善，诊断明确，基本上均建议非手术治疗，症状不能缓解并伴有明显消瘦及营养不良, 通过偶然的机会了解到我们团队的治疗手段。由于我们曾经通过视频介绍过该手术方法，所以不时有外科同道咨询相关问题，今再次就该疾病的诊治做一简单概述，并附上手术视频，供大家参考，并欢迎指正。文章较长，可以直接点击文末“阅读原文”观看视频。
肠系膜上动脉综合征(superiormesenteric artery syndrome, SMAS)临床上并不罕见。1842年Rokitansky首先提出肠系膜上动脉的解剖学走行可压迫十二指肠水平部,引起十二指肠梗阻。1889年 Albrech将本病命名为肠系膜上动脉性十二指肠梗阻。1927年英国的Wilkie综合报告75例并作了详细阐述,故又称为Wilkie病。1974年Akin命名为十二指肠血管性压迫综合征,又称肠系膜上动脉压迫综合征、慢性十二指肠淤滞症等。因为肠系膜上动脉压迫十二指肠水平部引起十二指肠部分或完全性梗阻,故称为肠系膜上动脉综合征。
(一)局部解剖
十二指肠共分四部,即球部(第一部)、降部(第二部)、水平部又称横部(第三部)、升部(第四部)。降部、水平部和升部所形成的曲度变异很大,但总括起来可分为V字型和U字型两种类型。十二指肠后面为脊柱、腹主动脉和下腔静脉,前面则被肠系膜上血管斜行跨过,十二指肠水平部通常处于第1、2腰椎前方腹膜后位,不能移动。正常情况下,肠系膜上动脉和腹主动脉之间的十二指肠并不受肠系膜上动脉的压迫。
(二)病因
一般可分为先天性解剖、病理变异因素和后天性解剖病理变异因素。
1.先天性解剖、病理变异
(1)肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角较小,当立位或仰卧位时,肠系膜上动脉就将十二指肠横部压迫于椎体、椎旁肌或腹主动脉上,造成肠腔狭窄,严重者肠腔可完全闭塞。
(2)Treitz韧带过短:十二指肠空肠悬韧带过短悬吊固定位置过高者,致使十二指肠水平部居于肠系膜上动脉与腹主动脉夹角顶端,使十二指肠受压、狭窄。
(3)肠系膜上动脉可低于第1腰椎平面,起源于腹主动脉的过低位置,使十二指肠接近于夹角间隙最小部尖端,容易受压。
2.后天性解剖、病理变异
(1)腰椎前凸畸形或长期背部过度后伸展位,可缩小脊柱与血管间的间隙,使十二指肠受压于此间隙中。
(2)消瘦无力型病人,内脏常伴有严重下垂,加上十二指肠与血管间的脂肪垫消失,此时肠系膜上动脉易压迫十二指肠。
(3)肠系膜上动脉根部附近组织,如淋巴结肿大、脂肪肥厚及纤维化改变,也是造成十二指肠受压、狭窄的一个后天因素。
总之,不论何种原因,凡是可使肠系膜上血管和后方的脊柱、主动脉组成的角度缩小的因素,均可导致十二指肠水平部部分或完全性梗阻。
(三)病理解剖
SMAS的本质是十二指肠梗阻表现,一般把病理学改变概括为以下几个方面。
(1)胃高度扩张。
(2)幽门管开放。
(3)十二指肠第一、二部均扩张膨大。
(4)肠系膜根部压迫空肠十二指肠曲。
(5)全部小肠管塌陷,并降入骨盆腔。
(6)多数情况下胃及十二指肠无循环障碍、出血、坏死、穿孔、腹腔渗液。有部分病例并无胃扩张,小肠亦未降入骨盆腔。因此,此两点不是SMAS的必发现象。
(四)临床表现
根据SMAS的临床表现特点,可分为急性型和慢性型。
1.急性型 突然起病,剧烈腹痛,上腹膨满感,恶心呕吐,呕吐频繁,呕吐量大,含胆汁无粪臭味。由于呕吐造成病人脱水、电解质平衡失调,严重者可迅速进入休克,全身衰竭。实质是急性机械性高位小肠梗阻表现。
2.慢性型 起病缓慢,时好时犯,反复发作性食后上腹部胀痛不适,经常呕吐,呕吐量大,吐物含有胆汁无粪臭味。进食后诱发呕吐,一般多发生在食后15~40分钟,变换体位(胸膝位)不能缓解者占30%,能缓解者占70%。腹部所见:上腹膨满,下腹扁平,无腹肌紧张,压痛不明显,叩诊鼓音。部分病例可见胃型,并有震水声,肠鸣音无改变。长期反复发作的病例可出现消瘦、体重减轻(占76%)、贫血和恶病质,酷似胃癌。X线钡剂检查均显示胃及十二指肠第一、二部扩张、钡剂可逆流入胃,取俯卧位的钡剂可顺利通过梗阻部位进入空肠。
(五)诊断
SMAS的诊断一般并不困难,根据以下几点可作出诊断。
1.急性型 ①频繁呕吐(绿色胆汁无粪臭);②上腹膨满;③全身虚脱状态;④疼痛随体位改变可得到缓解;⑤无力型体质;⑥X线平片显示十二指肠特有的 Double bubble sign（左上腹扩大胃泡及右上腹见到的一个液平面）出现。
2.慢性型 ①长期体重减轻;②反复发作性的恶心、呕吐、腹痛;③体位变换症状减轻或消失;④长期食欲不振及全身衰竭;⑤X线钡餐显示十二指肠扩张并有反复的强烈逆蠕动,钡剂逆流入胃,在十二指肠横段远侧可见外形整齐的斜行压迹和钡剂受阻中断现象,钡剂经过此处排空迟缓,如经24小时后仍不排空,即表示有梗阻存在,俯卧位钡剂,通过梗阻部分进入空肠,部分病例十二指肠可出现“钟摆样运动”;⑥个别病例可同时并发胃或十二指肠溃疡。采用选择性肠系膜上动脉造影与十二指肠造影二者并用,是一种可靠的诊断方法。
(六)治疗
肠系膜上动脉综合征的治疗可分内科治疗和外科治疗
1.内科治疗 此法适于轻型病例,主要包括如下几个方面。
(1)发作时必须卧床休息,可减轻症状。
(2)禁食、胃肠减压,可排出大量胃内容物,必要时用温盐水洗胃
3)营养不佳、脱水、电解质平衡失调者,要足量的补液、供给电解质、氨基酸、维生素等,特别是钾的补给甚为重要。必要时可输血、脂肪乳剂等。
(4)餐后变换体位(俯卧位或胸膝位),可减轻呕吐或腹痛症状。
(5)无力型体质、腹壁松弛者,可应用腹带。
(6)饮食疗法:可应用胃十二指肠管在透视下送入空肠上端补给营养。
2.外科治疗 鉴于SMAS的本质是十二指肠梗阻,因此治疗的着眼点是解决十二指肠梗阻,恢复肠道通畅。除轻型病例外,一般均需外科手术治疗。根据不同的发病原因、临床表现特点、病理解剖变化采用不同的手术方法。
(1)Treitz韧带切断松解术:此法是切断 Treitz韧带和切开部分后腹膜。松解后,十二指肠与空肠交接点的位置下移4cm左右,使十二指肠第三部和第四部的位置下移到较宽大的肠系膜上动脉与腹主动脉之间的间隙中,达到以解除压迫的目的。此法简单易行,创伤小,符合解剖生理要求,是一种理想的方法之一。这种术式仅仅适于十二指肠空肠悬韧带过短、悬吊固定位置过高者。
(2)胃空肠吻合术:此法简单,但吻合口距离梗阻部位较远,吻合口远侧仍留下较长盲袢,不能有效地解决十二指肠滯留问题,也不能消除十二指肠的强烈逆蠕动,因此手术后症状不能缓解。另外，该方法会导致胆汁反流性胃炎、潜在诱发胃癌。
(3)胃大部切除、胃空肠吻合术:鉴于本病有时并发十二指肠球部溃疡,如遇此种病例以施行胃大部切除、胃空肠吻合( BillrothⅡ式)为佳。此术式不再使食物通过十二指肠,仅仅是胆汁和胰液的通道,因此不易酿成食物的淤滞、潴留。但当肠系膜上动脉压迫十二指肠明显时,被旷置的十二指肠段的滞留问题仍未解决,而且此术式毕竟未从解剖上解除肠系膜上动脉对十二指肠的压迫,因此不是一种理想的手术方法。
(4)十二指肠空肠吻合术:1919年Staveley首先倡用。十二指肠空肠吻合术,将横结肠向上翻起显露扩大肿胀的十二指肠第三部,横行切开其上横结肠系膜后页,游离十二指肠,将距 Treit韧带10cm的近端空肠与十二指肠作侧侧吻合,本手术创伤少,手术简单。本手术团队首创腹腔镜下十二指肠空肠侧侧吻合术，手术创伤小、疗效确切、安全性高。
(5)十二指肠血管前移位术:本术式是切断Treitz韧带,游离十二指肠空肠曲,于结肠中动脉右侧切开横结肠系膜显露十二指肠水平部及升部。然后分别切断结扎胰十二指肠下动脉、静脉的分支,致使十二指肠水平部约5cm一段肠管血循环障碍,必须予以切除。最后在肠系膜上动脉之前,将十二指肠降部与水平部连接处和空肠对端吻合。
(6)十二指肠环形引流术:手术方法是距 Treitz韧带10~15cm处切断空肠,继续作胃远侧部分切除(并发溃疡病者行胃大部切除术),远侧端空肠于结肠后通过横结肠系膜戳孔拉向上方,与十二指肠球部端对端吻合。于此吻合口下方10~15cm处行胃空肠端侧吻合。再于胃肠吻合口下方15~20cm处行近侧空肠与远侧空肠端侧吻合。
(7)十二指肠复位术:类似肠旋转不良术式,方法是游离右半结肠及整个C形十二指肠袢,直至肠系膜上动脉部位,松解 Treitz韧带,然后将十二指肠和空肠从肠系膜血管后方移至腹中线右侧,恢复到胚胎时尚未转移前的位置。此术式多适于儿童患者。
点击下方“阅读原文”即可观看手术视频。
视频亮点：
1.全腔镜下完成手术操作，术后腹壁几乎无疤；
2.十二指肠-空肠吻合术确切缓解了十二指肠梗阻，疗效确切。
大家都在看
★★★★★
看完记得分享哦